23.01.2008 | Cystische Fibrose (CF)

Prognose von CF-Patienten im deutschen Register deutlich verbessert

Seit 1995 werden im Deutschen Cystischen Fibrose-Projekt zur Qualitätsbeurteilung der Versorgung jährlich in 93 Zentren demographische Daten zu CF-Patienten und ihrer Prognose gesammelt. Behandelt werden in diesen Zentren inzwischen 6.835 Patienten, das sind rund 83 Prozent aller Patienten in Deutschland. Die Lebenserwartung der Patienten hat sich im Beobachtungszeitraum von 1995 bis 2005 deutlich erhöht. Die Behandlungsergebnisse variieren allerdings von Zentrum zu Zentrum zum Teil deutlich, heben die beteiligten Wissenschaftler in ihrer jetzt vorgelegten Bestandsaufnahme hervor. Das Fazit der Autoren ist überaus positiv: „Es ist jetzt möglich, aus den besten Therapieergebnissen die Lehren zu ziehen“, schreiben sie. 

Überlebenszeit liegt heute im Median bei 37,4 Jahren

Das mittlere Alter der in den Zentren registrierten CF-Patienten hat von 13,9 Jahren 1995 bis 17,7 Jahren im Jahr 2005 zugenommen. Der Anteil der erwachsenen Patienten ist von 28,4 auf 43,4 Prozent gestiegen. Im Jahr 2005 betrug das Alter der Patienten, die starben, im Median 23,7 Jahre. Weniger als 18 Prozent der gestorbenen Patienten waren unter 18 Jahre alt. Die kumulative Überlebenszeit liegt zur Zeit im Median bei 37,4 Jahre. Die Sterblichkeit korrelierte mit einem Body-Mass-Index (BMI) unter 19 kg/m² und einem Einsekunden-Wert (FEV1) bei der Lungenfunktionsprüfung unter 80 Prozent. Weitere Prognosefaktoren wurden nicht identifiziert. 

Bei den klinischen Parametern zur Beurteilung des Gesundheitszustandes der Patienten wurden deutliche Unterschiede zwischen einzelnen Zentren gefunden: So hatten je nach Zentrum 20 bis zu 100 Prozent der Kinder und Jugendlichen mit CF einen BMI von mindestens 19 kg/m² und einen FEV₁-Wert über 80 Prozent. Der Anteil der Patienten mit akzeptablem Körpergewicht variierte von 40 bis 100 Prozent. 

Die Daten zeigen, dass eine engmaschige Kontrolle der Patienten und eine frühzeitige aggressive Therapie für die Prognose der Patienten von eminenter Bedeutung sind, schreiben die Autoren. Als wichtigen Schritt für eine weitere Qualitätsverbesserung nennen sie häusliches Training von Patienten und Familienangehörigen.